ESB – Encéphalopathie Spongiforme Bovine

DESCRIPTIF DE LA MALADIE

Signes cliniques

L’encéphalopathie Spongiforme Bovine, ou « maladie de la vache folle », est une maladie dégénérative, de la même famille que la Tremblante Ovine (famile des ESST – Encéphalopathies Spongiformes Subaiguës Transmissibles). La maladie s’attaque au système nerveux des bovins. Elle est causée par une protéine anormale, le Prion « PrPres » (pour « Prion Résistant »), en opposition au prion normal PrP, qui joue un rôle dans l’adhésion entre les cellules nerveuses. Le Prion PrPres possède la possibilité de transformer les prions normaux en prions résistants, dont la conformation engendre la formation de plaques non dégradables, aboutissant à des lésions cérébrales importantes. L’agent infectieux n’est pas « conventionnel », car il ne s’agit ni d’un parasite, ni d’une bactérie, ni d’un virus. Il est par ailleurs résistant aux fortes températures, pressions, etc.

Les signes cliniques peuvent apparaître jusqu’à cinq ans après le début de l’infection.Le bovin a un comportement nerveux, agressif. Il développe une hypersensibilité au bruit et au toucher. On observe des secousses musculaires, des tremblements, ainsi que des anomalies de posture. L’animal présente des troubles de la coordination et des difficultés à se lever. Une perte de poids, ainsi qu’une baisse de la production laitière peuvent se produire.

 

Au niveau des lésions causées directement par le prion, on observe les conséquences typiques des ESST : lésions de spongiose (« trous » dans le cerveau), perte neuronale,…

 

Contamination et virulence

L’ESB se transmet par ingestion de prions dans des produits provenant d’un bovin infecté. Le scandale des farines animales, à l’origine de l’épidémie d’ESB, est directement lié au prion. Ces farines, très digestibles, avec un fort pourcentage de protéines, auraient disséminé le prion que portaient certains animaux utilisés pour leur fabrication. Deux hypothèses sont envisagées concernant l’apparition soudaine de la maladie dans les élevages : Ou bien l’ESB n’existait pas avant sa découverte en 1985, et son apparition est dûe à l’ingestion de farines animales contenant le prion de la tremblante du mouton (qui s’est par la suite adapté aux bovins) Ou bien la maladie existait auparavant de manière sporadique (très faible proportion), mais l’emploi de farines animales a disséminé le prion (à partir de 1981, car la méthode de fabrication des farines a été changée afin de mieux conserver les protéines, résultant en un traitement thermique et un traitement des graisses moins poussés, qui détruisaient auparavant le prion).

 

Variant de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (transmission de l’ESB à l’homme)

Les premiers cas de Variant de la maladie de Creutzfeldt-Jakob ont été pour la première fois diagnostiqués en 1994 en France et au Royaume-Uni, et très vite reliés à l’ESB, qui était apparue dans les années 80 au Royaume-Uni. Une récente étude montre que les cas français et anglais seraient dus à la même souche de prion. La durée d’incubation a été estimée à 10 ans.

Toutes les personnes atteintes présentent entre autres une « sensibilité » au variant de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (ils possèdent des prions normaux homologues en un point particulier de leur structure, le codon 129. Ces individus seraient plus sensibles au développement des symptômes que d’autres). (source : La Dépêche Vétérinaire, n° 1031-1032, page 23)

 

LA LUTTE CONTRE L’ESB

Dépistage de l’ESB

Actuellement, il est impossible de diagnostiquer l’ESB avant la mort de l’animal (une autopsie post-mortem le permet). Cependant, des pistes sont étudiées, notamment la perspective d’un examen avant la mort de l’animal par recherche de marqueurs urinaires de l’ESB.

 

Prévention de l’ESB

  • Des mesures de prévention et de contrôle sont en place, pour éviter une nouvelle épidémie dESB. Ceci inclut :
  • Surveillance des cas cliniques de maladies mettant en jeu des troubles du système nerveux
  • Le retrait systématique des matériels à risques spécifiés à l’abattoir
    • Cervelle, yeux, moelle épinière pour les bovins de plus de 12 mois
    • Amygdales, Intestins, quel que soit l’âge
    • Colonne vertébrale pour les bovins de plus de 30 mois.
  • Contrôle visuel systématique des animaux arrivant à l’abattoir (inspection ante mortem pour vérifier l’absence de symptômes cliniques)
  • Sécurisation des graisses de ruminants destinées à l’alimentation humaine et animale

 

Précision pour les tests ESB :

Compte tenu de l’amélioration de la situation épidémiologique des Etats membres en termes d’ESB, il a été publié au Journal officiel du 4 fevrier 2013 que les tests systématiques sur animaux sains à l’abattoir ne sont plus obligatoires dans les états membres.

L’analyse sur les animaux à risque suffit:

  • animaux trouvés morts,
  • animaux abattus d’urgence et
  • cas cliniques  suspects

Cette surveillance des animaux à risque permet de détecter la maladie à une prévalence d’un cas sur 100 000 bovins adultes avec un niveau de confiance de 95 %. Cette surveillance est largement conforme aux normes internationales en matière d’efficacité des systèmes de surveillance de l’ESB. Néanmoins, aucune directive nationale n’a encore été données aux DSCSPP. Les tests ont toujours lieux.

 

Historique de la lutte contre l’ESB

8 cas d’ESB ont été déclarés en 2008, contre 137 en 2003 en 2001. Cette maladie n’affole plus les consommateurs. Une des questions posées concerne maintenant l’hypothétique réhabilitation des farines animales en Europe. Le nouveau règlement du 18 décembre 2006 interdit toujours d’utiliser des farines animales dans l’alimentation des ruminants. Cependant, il prévoit la possibilité d’accorder certains assouplissements, notamment concernant les farines de poisson, sous conditions.

 

POUR EN SAVOIR PLUS

Fiche OIE sur l’ESB : cliquer ici

Consulter les données des dépistages et l’actualité ESB du Ministère de l’Alimentation, de l’Agriculture et de la Pêche : cliquer ici.

Consulter en intégralité la feuille de route n° 2 de la Commission Européenne pour la lutte contre les EST : cliquer ici.

Source : GDS Centre

Maladies à prions

Un prion est un type d’agent pathogène de nature protéique (constitué d’une protéine ayant adopté une conformation ou un repliement anormal) qui au contraire des agents infectieux conventionnels tels que les virus, les bactéries ou encore les parasites, est exempt d’acide nucléique (ADN et ARN) comme support de l’information infectieuse.

On distingue les prions de mammifères qui infectent l’homme et différentes espèces animales, des prions retrouvés chez les champignons comme par exemple chez Saccharomyces cerevisiae (levure de boulanger).

Les prions de mammifères sont les agents causals responsables des encéphalopathies spongiformes transmissibles (EST) ou maladies à prion.

Parmi les EST les plus connues, on peut citer chez l’homme, les différentes formes de la maladie de Creutzfeldt-Jakob et chez l’animal, la tremblante du mouton et de la chèvre, l’encéphalopathie spongiforme bovine (ESB).

L’ensemble de ces maladies se caractérise par une dégénérescence du système nerveux central (cerveau et moelle épinière) liée à la propagation ou multiplication des prions chez l’hôte infecté.

D’un point de vue anatomo-pathologique, on observe ainsi au niveau de l’encéphale la formation de vacuoles (donnant un aspect spongieux au cerveau, d’où le nom de spongiforme dans EST), une mort des neurones, une gliose (multiplication des astrocytes et de la microglie) et l’accumulation d’une protéine de l’hôte, la PrPC, sous une conformation anormale (ou mal repliée) alors dénommée PrPSc.